胶原蛋白α-1(VI)链是一种蛋白质,是由 COL6A1 基因编码的。胶原蛋白是一个超家族的蛋白质,在维持各种组织的完整性方面发挥着作用。胶原蛋白是细胞外基质蛋白,有一个三螺旋结构域作为其共同结构元素。胶原蛋白VI 是微纤维的一个主要结构成分。胶原蛋白 VI 的基本结构单元是一个由α1(VI)、α2(VI)和α3(VI)链组成的异源三聚体。α2(VI)和α3(VI)链分别由 COL6A2 和 COL6A3 基因编码。该基因所编码的蛋白是 VI 型胶原蛋白的α1 亚单位(α1(VI)链)。编码 VI 型胶原蛋白亚单位的基因发生突变会导致常染色体显性遗传病--贝特姆肌病。