凝血因子 VIII(FVIII)是一种重要的凝血蛋白,也被称为抗血友病因子(AHF)。 第八因子由 F8 基因编码。该基因的缺陷导致血友病 A,一种隐性 X 连锁凝 血障碍。第八因子在肝脏窦状细胞和肝脏外的内皮细胞中产生,遍布全身。 这种蛋白质以非活性的形式在血液中循环,与另一种叫做 von Willebrand 因子的分子结合,直到发生损害血管的损伤。在对损伤作出反应时,凝血因 子 VIII 被激活并与 von Willebrand 因子分离。活性蛋白(有时写成凝血因 子 VIIIa)与另一种称为因子 IX 的凝血因子相互作用。这种相互作用引发了 一连串额外的化学反应,形成了血凝块。