酪氨酸羟化酶（TH），也被称为酪氨酸3-单加氧酶，是负责催化氨基酸L-酪氨酸向L-3，4-二羟基苯丙氨酸（L-DOPA）转化的酶。它使用分子氧（O2）以及铁（Fe2+）和四氢生物蝶呤作为辅助因子。L-DOPA是多巴胺的前体， 而多巴胺又是重要的神经递质去甲肾上腺素和肾上腺素的前体。该酶催化这种儿茶酚胺合成中的限速步骤。该酶由TH基因编码，它存在于中枢神经系统（CNS），外周交感神经元和肾上腺髓质中。它与苯丙氨酸羟化酶和色氨酸羟化酶共同构成了芳香族氨基酸羟化酶（AAAHs）。该酶缺乏导致多巴胺以及肾上腺素和去甲肾上腺素的合成受损。它表现为进行性脑病和预后不良。临床特征包括对左旋多巴反应极小或无反应的肌张力障碍、锥体外系症状、上睑下垂、瞳孔缩小和体位性低血压。

人酪氨酸羟化酶(TH)ELISA检测试剂盒

48T/2200 96T/2900 

Human Tyrosine Hydroxylase (TH) ELISA Kit

TYH; DYT5b; Tyrosine 3-Monooxygenase; Dystonia 14；Tyrosine 3-monooxygenase；EC:1.14.16.2；Tyrosine 3-hydroxylase；TH

BP05486

<10 pg/ml

0.18-12ng/mL

0.05ng/mL

组织匀浆、细胞裂解液和其他生物液体